福斯氏角膜内皮营养不良症（一）

这期我们为大家介绍一种影响角膜的眼疾，名叫福斯氏角膜内皮营养不良症，希望大家能细心阅读。

什么是福斯氏角膜内皮营养不良症(Fuchs endothelial dystrophy)？

这是一种角膜底层组织因遗传而出现营养不良的眼疾。此病会导致角膜变厚、水肿及色素沉积在内皮层，而影响角膜的正常功能，患者因为此病会出现视力模糊，早上起床时视力问题尤为严重，而随着病情恶化，眼睛会变得疼痛不适，最终需要接受角膜移植手术才能改善视力。

随年龄增长，福斯氏角膜内皮营养不良症的发生率也会显著增加。患者的角膜内皮层会出现一种叫滴状角膜(cornea guttata)的现象，而许多滴状角膜患者，角膜其他方面的表现正常，并且不会影响视力。有少数患者因为角膜基质和上皮水肿，引起视力显著减退。

福斯氐于1910年首先描述这一种临床现象，随后医学家认识到它与原发性角膜内皮营养不良有关，角膜上皮和基质的改变为继发的。原发性角膜点状混浊有3种临床类型：

第1种 角膜后方散在数个变性点，为内皮正常老年性改变的一部分

第2种 变性数目增多常伴有内皮色素斑点，融合成片，简单地称为“内皮营养不良”

第3种 变性数目不断增加，伴有角膜水肿即构成福斯氐内皮营养不良。继发性角膜点状变性出现于角膜炎症之后，为梅毒性基质性角膜炎的特征。

福斯氏角膜内皮营养不良症的病学特征

福斯氏角膜内皮营养不良症为常染色体显性遗传病，所以双眼都会发病，但通常不对称。发病通常是在更年期后女性，年龄通常在40至70岁之间，有医学研究报告指出女性与男性之比高达4∶1。不同种族间会存在差异，还有开角型和闭角型青光眼的发病率占10%～15%。 病程通常进展缓慢，可长达10至20年。此病主要是由于内皮功能自发性代偿失调，或严重角膜外伤、白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、导致内皮细胞功能失调所致。开始表现为角膜滴状变性，最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊。上皮下出现水泡，形成所谓的大泡性角膜病变 （Bullous Keratopathy)。当水泡破裂后，病人会出现眼疼、怕光、流泪、异物感等征状，视力会明显减退或丧失。经过组织学检查，可发现后弹力层变得深厚，内皮细胞则变薄，并伴有色素沉着。

下期我会继续介绍福斯氏角膜内皮营养不良症的病因，请各位读者留意。另外我已经停止到Campsie看诊。如需诊症，请大家致电到Burwood或Ashfield诊所预约，预约需用英语。

地址: Suite 28, Level 4, 12 Railway Parade, Burwood 2134

电话: 97440567或97440565

供稿：杨子荣眼科专科医生

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