福斯氏角膜內皮營養不良症（一）

這期我們為大家介紹一種影響角膜的眼疾，名叫福斯氏角膜內皮營養不良症，希望大家能細心閱讀。

什麼是福斯氏角膜內皮營養不良症(Fuchs endothelial dystrophy)？

這是一種角膜底層組織因遺傳而出現營養不良的眼疾。此病會導致角膜變厚、水腫及色素沉積在內皮層，而影響角膜的正常功能，患者因為此病會出現視力模糊，早上起床時視力問題尤為嚴重，而隨著病情惡化，眼睛會變得疼痛不適，最終需要接受角膜移植手術才能改善視力。

隨年齡增長，福斯氏角膜內皮營養不良症的發生率也會顯著增加。患者的角膜內皮層會出現一種叫滴狀角膜(cornea guttata)的現象，而許多滴狀角膜患者，角膜其他方面的表現正常，並且不會影響視力。有少數患者因為角膜基質和上皮水腫，引起視力顯著減退。

福斯氐於1910年首先描述這一種臨床現象，隨後醫學家認識到它與原發性角膜內皮營養不良有關，角膜上皮和基質的改變為繼發的。原發性角膜點狀混濁有3種臨床類型：

第1種 角膜後方散在數個變性點，為內皮正常老年性改變的一部分

第2種 變性數目增多常伴有內皮色素斑點，融合成片，簡單地稱為「內皮營養不良」

第3種 變性數目不斷增加，伴有角膜水腫即構成福斯氐內皮營養不良。繼發性角膜點狀變性出現於角膜炎症之後，為梅毒性基質性角膜炎的特徵。

福斯氏角膜內皮營養不良症的病學特徵

福斯氏角膜內皮營養不良症為常染色體顯性遺傳病，所以雙眼都會發病，但通常不對稱。發病通常是在更年期後女性，年齡通常在40至70歲之間，有醫學研究報告指出女性與男性之比高達4∶1。不同種族間會存在差異，還有開角型和閉角型青光眼的發病率佔10%～15%。 病程通常進展緩慢，可長達10至20年。此病主要是由於內皮功能自發性代償失調，或嚴重角膜外傷、白內障、青光眼等內眼手術後所造成的角膜內皮損傷、導致內皮細胞功能失調所致。開始表現為角膜滴狀變性，最後導致角膜基質層及上皮層水腫、混濁。上皮下出現水泡，形成所謂的大泡性角膜病變 （Bullous Keratopathy)。當水泡破裂後，病人會出現眼疼、怕光、流淚、異物感等徵狀，視力會明顯減退或喪失。經過組織學檢查，可發現後彈力層變得深厚，內皮細胞則變薄，並伴有色素沉著。

下期我會繼續介紹福斯氏角膜內皮營養不良症的病因，請各位讀者留意。另外我已經停止到Campsie看診。如需診症，請大家致電到Burwood或Ashfield診所預約，預約需用英語。

地址: Suite 28, Level 4, 12 Railway Parade, Burwood 2134

電話: 97440567或97440565

供稿：楊子榮眼科專科醫生

圖片：網路