福斯氏角膜內皮營養不良症（五）

各位讀者新年快樂！今期我會繼續為大家介紹福斯氏(Fuchs) 角膜內皮營養不良症的臨床表現和檢查方法，希望大家能細心閱讀。

病程分期 （續）

2.第2期(實質性與上皮性水腫期即原發性角膜失代償期) 此期患者視力會有下降，還會出現疼痛並且會進行性加劇。當角膜內皮細胞密度逐漸下降，角膜內皮生物泵功能失常後，裂隙燈下可見角膜水腫從Descemet膜前的實質層開始Descemet膜出現皺褶，角膜厚度增加，實質層如毛玻璃樣輕度混濁。繼而角膜上皮呈微囊狀水腫，角膜表面會變得不平。

患者常在清晨時份視力惡化，日間由於角膜表面的水分被蒸發，上皮水腫稍為有好轉，視力因而有所改善。當眼壓增高時，上皮水腫加劇角膜上皮與上皮下水腫可融合成大水泡，大水泡破損後眼部劇疼。

3.第3期(瘢痕形成期) 角膜長期水腫可導致角膜血管新生，而在上皮下瀰漫地形成結締組織層。多次反覆發作大水泡破裂者，更有可能形成瘢痕。角膜瘢痕形成後知覺減退，上皮水腫減輕，疼痛有所緩解，但視力會漸趨下降。

併發症

角膜變性、失代償及青光眼等。

診斷方法

根據臨床表現，加上角膜的特徵性改變，應考慮到該病的可能但應注意鑒別。

鑒別診斷：

1.Iridocorneal Endothelial Syndrome (ICE) 綜合征

福斯氏內皮營養不良是雙側發病，並且完全沒有ICE綜合征的房角及虹膜改變。

2.Posterior Polymorphous Dystrophy (PPMD)

褔斯氏內皮營養不良很少會出現橋樣虹膜角膜粘連、虹膜改變及PPMD特有的角膜後部不規則改變。

檢查方法

遺傳學檢查可確定遺傳方式。

其它輔助檢查：

1.虹膜角膜角鏡檢查 可以了解小梁網受牽連的情況

2.角膜內皮鏡面反射顯微鏡檢查 可以了解後彈力層及角膜內皮病變情況

3.病理學檢查

可顯示角膜內皮細胞數目減少，變薄Descemet膜增厚且有滴狀贅疣位於其後，此贅疣可突向前房，亦可埋於Descemet膜後部。實質層水腫，板層間隙加寬，膠原排列紊亂，角膜細胞增多。Bowman層基本完整，部分區域有局灶性斷裂，斷裂處有結締組織侵入並可伸展至上皮細胞層。上皮基底細胞水腫，細胞間隙擴大，上皮基底膜與Bowman層間有一結締組織層新生膠原組織的灶性增厚形成散在的贅生物或疣，即角膜變性點，其表現形式有4種：①單純的疣突入前房；②多板層疣；③堆於多板層組織內的疣；④無疣的多板層組織有些贅生物形成塊狀突起；有部分呈蘑菇狀。

下期我會繼續講解福斯氏角膜內皮營養不良症的治療方法，請各位讀者留意。另外我現正在Burwood和Ashfield看診，如有需要，請大致電到Burwood或Ashfield診所預約，預約需用英語。

地址: Suite 28, Level 4, 12 Railway Parade, Burwood 2134

電話: 97440567或97440565

供稿：楊子榮眼科專科醫生

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